Болезнь Вальденстрема: симптомы и способы лечения
447 0 29.06.2017

Болезнь Вальденстрема: симптомы и способы лечения

Патология заключается в ухудшении работы органов кроветворения. Перед разъяснением данного заболевания, стоит упомянуть имя шведского ученого, чей вклад в изучение неоценим, Ян Гост Вальденстрем за свою долгую врачебную карьеру смог положить основу для понимания заболевания, совершил важнейшие открытия в гематологии. Описал патологию в конце 40-х годов прошлого века, как синдром, клинико-гематологического характера, определяющегося макроглобулинемией. Болезнь считается злокачественным новообразованием в костном мозгу, состоящей из лимфоцитов и плазмоцитов. Там образуется накапливание плазматизированных лимфоцитов и созревших плазматических клеток, определяется высокий показатель тучных клеток, с увеличением массы опухолевых клеток, появляется угнетение других ростков кроветворения.

Болезнь Вальденстрема: симптомы и способы лечения

Болезнь Вальденстрема: симптомы и способы лечения

Заболевание развивается в более зрелом возрасте человека, а именно в 40-70 лет, чаще встречается у представителей мужского пола. Болезнь способна протекать от 6 до 10 лет, отмечаются случаи — от 15 до 20 лет. Относится к группе редко проявляющих себя патологий. Существует не так много достоверной этиологии, статистики заболевания, но в основе лежит наследственный фактор. Для данного заболевания характерна редкая распространенность, а именно, на миллион человек приходится лишь три случая заболеваемости.

Внимание! Заболевание выражается в пролиферации лимфоидных и ретикулярных клеток в костном мозге печени и лимфатических узлах. В крови появляются больных патологические глобулин, молекулярный вес которых составляет 900 000-1 500 000.

Макроглобулинемия Вальденстрема

Макроглобулинемия Вальденстрема

Симптомы и признаки

К классическим признакам заболевания относится:

  1. Гиперпродукция макроглобулинов способна привести к быстрому развитию у пациентов синдрома гипервязкости, что способствует повышенному кровотечению из носа.
  2. Появления синяков.
  3. Нарушается зрение.
  4. Растерянность в сознании, потерянность в восприятии информации.
  5. Возможное появление анемии, общая симптоматика.
  6. Увеличение лимфатических узлов.
  7. Увеличение размеров печени и селезенки.
  8. Повышенный нетипичный уровень потливость.
  9. Зуд кожных покровов.

    Клиника макроглобулинемии Вальденстрема

    Клиника макроглобулинемии Вальденстрема

  10. Расстройства нервной системы.
  11. Развитие инфекционных осложнений.
  12. Слабость, утомляемость.
  13. Уменьшение скорости сосудистого потока, вследствие чего развиваются кровезастои.
  14. Уменьшение веса, похудение. При соблюдении обычного режима питания, употреблении сбалансированной витаминами пищи, человек постепенно начинает терять массу. Резких скачков в весе не наблюдается, но постепенно окружающие и сам больной сможет отметить свою потерю в весе.
  15. Колебание температуры тела пациентов 37-38 °С.
  16. Заторможенность, возможная потеря сознания.
  17. Нарушение работоспособности конечностей.

Внимание! Если присутствуют вышеуказанные симптомы, следует незамедлительно обратиться к терапевту и провести последующую диагностику, чтобы исключить вероятность патологии.

Нарушение микроциркуляции при болезни Вальденстрема

Нарушение микроциркуляции при болезни Вальденстрема

Причины проявления болезни

Несмотря на многочисленные изучения и исследования в области данной патологии, подбора препаратов и медикаментов для излечения человека от заболевания, на сегодняшний день точно не определили причины проявления болезни.

К основным первопричинам болезни относят следующие:

  1. Проникновение вирусов в организм человека. Постепенно проникающие в кровь, вирусы способствуют ослаблению иммунной системы, что следовательно ведет за собой уязвимость организма.
  2. Немаловажную роль играет наследственность. Если в роду наблюдалась болезнь Вальденстрема, существует вероятность того, что ею могут заболеть родственники других поколений. Со временем вероятность снижается.
  3. Облучение. Рентген пагубно влияет на организм человека, исходя из этого, следует сократить посещения в рентгенологический кабинет разового посещения в год. В обратном случае, организм будет подвержен сильному облучению.
  4. Радиация также способствует развитию болезни. В повседневной жизни можно крайне редко встретить радиоактивные волны. В большей мере отмечается высокий уровень радиации на территории атомных станций.
  5. Стресс способен снизить не только иммунную систему человека, но также и повлиять на его физические и моральные составляющие, что может послужить развитию серьезных заболеваний.
  6. Химические вещества, воздействие которых способно послужить развитию болезни крови. Если вещества проникают в дыхательные пути через воздух, они способны быстро осесть на легких, ухудшить работу бронхов.
  7. Хирургическое лечение.
  8. Инфекции кишечника.
  9. Туберкулезные поражения.
Проявление гипервискозного синдрома на глазном дне при болезни Вальденстрема

Проявление гипервискозного синдрома на глазном дне при болезни Вальденстрема

Диагностика болезни Вальденстрема

Диагностика проводится на основе общей картины крови пациента. В дополнение выявления заболевания предлагается иммуноэлектрофорез, помогающий в выявлении чрезмерного содержания в крови М-иммуноглобулинов. Так же проводятся исследования МРТ, ЭКГ, УЗИ.


Дифференциальная диагностика чаще всего проводится с наличием миеломной болезни, характеризующаяся увеличением количественных показателей плазматических клеток. Важно различать проявляющиеся симптомы, которые могут проявиться при раке, различных формах коллагенозов, циррозах печени и т.д. Диагностика этого вида строится не на соотношении схожих симптомов, а именно на выявлении симптоматики, характерной для основного заболевания.

Лабораторная диагностика макроглобулинемии Вальденстрема

Лабораторная диагностика макроглобулинемии Вальденстрема

Осложнения

Из-за ухудшения работы кровотока, его упадка, происходит развитие различных поражений глазной сетчатки, нарушение почечных функций. Организм становится уязвимым к инфекциям, микробам, способных значительно осложнить общее течение и клиническую картину болезни Вальденстрема. Дополнительно у пациента могут проявиться следующие осложнения:

  • инфекционное поражение дыхательных органов и почек;
  • развитие анемии разной сложности;
  • повышается уровень кровоточивости;
  • не исключено проявление у пациента парапротеинемической комы. Данное состояние подразумевает потерю сознания с последующим отсутствием реакции на внешние раздражители. Происходит это в результате закрытия белком просвета сосудов именно в головном мозге.
Продолжительность жизни больных болезней Вандельстрема

Продолжительность жизни больных болезней Вандельстрема

Своевременность диагностирования патологии гарантирует отсутствие тяжких последствий и осложнений у больного, однако возможность значительно увеличить длительность жизни не удается.

Осторожно! Недуг является крайне опасной патологией, поэтому самолечением категорически противопоказано заниматься. Список препаратов подбирается индивидуально исходя из показаний анализов. Нижеуказанные лекарственные препараты являются приблизительной схемой лечения, которую без наблюдения врача нельзя использовать.

Лечение болезни

Лечение макроглобулинемии Вальденстрема

Лечение макроглобулинемии Вальденстрема

  1. Терапия предполагает медикаментозное лечение, способное уничтожить злокачественные клетки, оказывающие противоопухолевое действие.
  2. К другому методу лечения относят — костномозговую трансплантацию. Именно данная методика считается единственной в своем роде, способная привести к полному излечению больного.
  3. Эритроцитное переливание. Подобная процедура считается действенной в случае низкого уровня гемоглобина, а именно менее 70 г/л.
  4. Очистка крови, экстракорпоральная терапия. Назначаются процедуры с плазмаферезом, гемодиализом, гемосорбции. Плазмаферез, при сильной кровоточивости, показано около двух-трех раз в неделю, курс составляет не менее 10 процедур.
Группа препаратовЛекарственное средство
Антианемические средстваРекомендуются витамины группы В, переливание эритроцитной массы
Сосудоукрепляющие средстваПротаминсульфат
Патогенетические средстваПлазмаферез, рекомендованный также больным в качестве поддерживающей терапии

Внимание! Также назначаются антибиотики и гамма-глобулин. Стоит отметить, что лечение на начальном этапе осуществляется за счет наблюдения непосредственно за опухолевым процессом, его развитием, ростом.

О болезни Вальденстрема

О болезни Вальденстрема

Прогноз продолжительности жизни пациентов, профилактика

В среднем, опираясь на статистические данные, продолжительность жизни человека, перенесшим данное заболевание, составляет от 6 до 9 лет, при условии, что пациенту будет оказано медикаментозное лечение, своевременные заключения врачей, современная медицинская терапевтическая помощь.

Прогноз в значительной мере определяется именно характером течения, также опираясь на осложнения инфекционного вида. Стоит отметить, что при отсутствии геморрагий и септических осложнений, больные данной патологией на протяжении длительного времени остаются ограниченными в трудоспособности.


Ваш отзыв

Самое обсуждаемое
Вирусная нагрузка при гепатите С: расшифровка Вирусная нагрузка при гепатите С: расшифровка
81170 19
Болит живот после еды: причины Болит живот после еды: причины
2685 6
Как усилить потенцию в домашних условиях быстро Как усилить потенцию в домашних условиях быстро
26597 5


top