Отосклероз – невоспалительное заболевание уха, которое характеризуется повышенным разрастанием костной ткани в капсуле внутреннего уха. Проявляется снижением слуха, шумом в ушах. Связано с нарушением проведения звука цепью слуховых косточек в среднем ухе, а также ухудшением его восприятия во внутреннем ухе.
Страдают такой патологией около 0,5-1% взрослого населения, чаще женщины. Выявляют преимущественно в молодом (20-30 лет) и подростковом возрасте. Причём частым провоцирующим фактором является беременность, т. к. сопровождается гормональной перестройкой во всём организме. Дети редко заболевают отосклерозом. Такие случаи, как правило, связаны с перенесенными детскими инфекциями (корь, ветряная оспа, скарлатина) или передозировкой витамина Д.
Содержание материала
Причины
Основная версия – наследственная предрасположенность. Заболевание передаётся по аутосомно-доминантному типу, клинически проявляется у 40% носителей дефектного гена. Играют роль также перенесённые вирусные заболевания, нарушения гормональной регуляции. В экспериментах на животных (грызуны) доказано, что на молекулу коллагена II в составе хряща ушного лабиринта вырабатываются антитела, начинается разрушение нормальной ткани и разрастание на её месте уплотнённых отосклеротических очагов.
Схематическое изображение вариантов фиксации основания стремени при отосклерозе
3 слуховые косточки (молоточек, наковальня и стремечко) в норме передают и усиливают звуковую волну от барабанной перепонки к внутреннему уху, где чувствительные клетки воспринимают импульс и доставляют в головной мозг. При отосклерозе происходит нарушение передачи звука чаще всего на уровне стремени. Эта косточка должна двигаться от звуковой волны и перемещать мембрану окна преддверия (входа во внутреннее ухо). Вместо этого она окостеневает, становится мало-, а затем и вовсе не подвижной. Звуковые колебания просто не доходят до рецепторов, которые их могут уловить.
Кроме того, процесс костного перерождения распространяется и на внутреннее ухо: ухудшается кровоснабжение волосковых чувствительных клеток, продукты костной перестройки оказывают токсическое действие на них. К проводящей присоединяется нейросенсорная тугоухость.
В активную фазу происходит деминерализация костной ткани (уменьшение содержания кальция), интенсивное разрастание новых кровеносных сосудов. Очаги отосклероза начинают расти и распространяться в сторону среднего уха (к окну лабиринта) и в глубину улитки. Скорость роста отличается у разных людей: у одних сохраняется активность этих очагов в течение всей жизни, у других быстро прекращается. После этого сосуды атрофируются, в разросшейся костной ткани усиленно откладывается кальций. Наступает неактивная (склеротическая) фаза.
Классификация
Встречаются формы:
- тимпанальная: нарушается подвижность основания стремени, которое через окно преддверия должно передавать звуковые колебания во внутреннее ухо;
- кохлеарная: очаги отосклероза распространяются на структуры внутреннего уха (улитку – слуховой анализатор, полукружные каналы – вестибулярный аппарат);
- смешанная: есть признаки обеих форм.
Первичный отосклероз характеризуется изменениями хряща и кости только в ухе, лечится отоларингологами. Вторичный отосклероз вызван системными нарушениями соединительной ткани во всём организме, например, при мукополисахаридозе, несовершенном остеогенезе. Эти заболевания лечат консервативно терапевты, эндокринологи, иммунологи.
По течению:
- быстропрогрессирующая: за несколько месяцев можно полностью потерять слух;
- медленно развивающаяся: без лечения утрата слуха происходит примерно за 10 лет;
- относительно стабильная или скачкообразная форма.
По периодам:
- начальный: не резкие симптомы с одной стороны, в среднем продолжается 2-3 года;
- выраженных проявлений: снижение слуха и шум значительно выражены, присоединяются симптомы со стороны другого уха;
- конечный: затухание активности процесса.
Подробнее об осложнениях после стапедопластики можно узнать в нашем видео:
Узнать подробнее, что такое кохлеарный неврит, можно по ссылке.
Симптомы
Для заболевания характерно снижение слуха. Слух ухудшается постепенно, сначала больше на низкие частоты (хуже слышны мужские голоса), позже присоединяется тугоухость и на высокие звуки. Полная глухота никогда не наступает. Речь больного становится менее выразительной, без интонаций. Объясняется это тем, что человек плохо слышит себя, мозг не корректирует речь. Одним из отличительных признаков является улучшение слуха в шумной обстановке. При жевании, глотании ухудшается разборчивость речи окружающих людей. Больной вынужден прислушиваться, нервничает, когда не понимает смысла слов.
Вторым признаком является шум в одном ухе или обоих ушах. Он низкочастотный: похож на переливание воды, шелест травы или звуки поезда. Обычно шум нарастает с развитием заболевания. У некоторых больных он очень навязчивый, постоянный, сильно мешает в повседневной жизни, может довести до суицида.
Редко встречаются вестибулярные нарушения: головокружение, тошнота, рвота, расстройства равновесия, нистагм (движения глазных яблок, вызванные раздражением вестибулярного аппарата). Они появляются или усиливаются при перемене положения головы, резких движениях. Могут беспокоить головные боли, расстройства сна, ослабление концентрации внимания, ухудшение памяти, общая нервозность.
Диагностика
При осмотре наружные слуховые проходы широкие, иногда имеются костные разрастания (экзостозы). Кожа слухового прохода истончённая, сухая из-за снижения секреции серы. Через барабанную перепонку иногда просвечивают очаги разрастания кости. Они розового цвета, т. к. в них много сосудов. Отоскопическая картина может быть вообще не изменена, т. к. патологический процесс расположен в глубине, за барабанной перепонкой.
Для отличия отосклероза от других заболеваний среднего и внутреннего уха проводят тесты с камертонами, выполняют аудиограмму (чувствительность к звукам различных частот), тимпанограмму (регистрацию движений барабанной перепонки). Так, в отличие от поражения слухового нерва, восприятие ультразвуковых волн при отосклерозе не нарушено.
Рентгенограмма, выполненная в проекции Стенверса, и компьютерная томограмма, МРТ помогают увидеть очаги уплотнения костных структур во внутреннем ухе. КТ височных костей – самый объективный метод выявления отосклероза. Она позволяет обнаружить локализацию, величину, степень уменьшения плотности или окостенения патологических очагов в 80-95 % случаев. Необходимо исключить воспалительные заболевания среднего уха и нейросенсорную тугоухость (нарушения слуха, связанные с повреждением нерва).
Лечение
В 80-90 % случаев – это оперативное вмешательство на ухе. Цель его – обеспечить подвижность стремени, которое костной тканью неподвижно удерживается в окне улитки. Стапедэктомия – полное удаление стремени, применялось раньше. Сейчас наиболее часто проводят стапедопластику: в основании этой слуховой косточки делают с помощью лазера центральное отверстие диаметром 0,5-1 мм. В него вставляют протез из биоинертных материалов (тефлон, тантал) или из собственных хряща, кости. Звук будет передаваться последовательно молоточком, наковальней, имплантом и поступать во внутреннее ухо. Размеры протеза составляют 4-6 мм в длину и 0,4-0,8 мм в диаметре. С помощью современных микроскопов стало возможным такое тончайшее вмешательство в структуры уха, которое позволяет вернуть слух в большинстве случаев (80-90 %).
Ушной протез
Единственным ограничением является то, что воспринимающие клетки должны нормально работать. Поэтому операцию проводят по возможности раньше, пока не повреждён чувствительный эпителий внутреннего уха. При нарушениях звуковоспринимающего аппарата (это выявляют на аудиограмме) и в пожилом возрасте операция не показана, т. к. не приводит к ожидаемому улучшению слуха. Тогда проводят слухопротезирование: подбирают слуховой аппарат, который помогает больным адаптироваться и улучшить слух.
Относительными противопоказаниями к операции являются:
- инсулинозависимый диабет;
- нарушение кровоснабжения головного мозга (бассейн вертебро-базилярной артерии);
- отрицательное давление в среднем ухе из-за дисфункции евстахиевой трубы;
- любые воспалительные процессы (в ухе, хронический тонзиллит, кариес зубов).
В таких случаях надо сначала вылечить заболевания, которые могут привести к осложнениям в послеоперационном периоде. В детском и юношеском возрасте также не торопятся с хирургическим лечением, т. к. оно может спровоцировать бурный рост новых отосклеротических очагов после вмешательства.
Если поражены оба уха, выдерживают период между операциями с одной и другой стороны примерно 6 месяцев. Это необходимо, чтобы проанализировать реакцию слуховых структур в послеоперационном периоде. Обычно в течение 2 или 3 месяцев происходит постепенное улучшение слуха. Иногда возникают реакции со стороны внутреннего уха в виде нистагма, тошноты, которые устраняются лекарствами. В крайних случаях может потребоваться повторная операция с корректировкой положения протеза. После хирургического лечения следует исключить тяжёлые физические нагрузки, не рекомендуют летать на самолётах (в течение 1 года), работать в условиях шума.
Лечение и рекомендации по заболеванию можно посмотреть в тематическом видео:
При выраженных вестибулярных расстройствах и для уменьшения шума иногда перерезают нерв, идущий к внутреннему уху (барабанную струну).
Консервативная терапия способствует замедлению роста отосклеротических очагов, стабилизирует слух, но восстановить его до нормы не может. Назначают натрия фторид, карбонат кальция, препараты фосфора и витамины D, A, В, Е. Эффективны физиотерапевтические процедуры: дарсонвализация, введение ионов фтора и магния сульфата через ухо при помощи ультразвука.
Это замедляет деминерализацию костного лабиринта и способствует отложению кальция в нём, останавливает процессы разрастания кости. Также уменьшается токсическое действие продуктов распада, выделяющихся при перестройке кости, на слуховые и вестибулярные рецепторы. Проводят лечение курсами по 3 месяца 2 раза в год до стабилизации процесса.
Оперируют в неактивной фазе: тогда меньше риск кровотечений из очагов отосклероза и повторного обрастания трансплантата костной тканью. При выявлении активных очагов в ходе операции инактивирующую терапию проводят после вмешательства, дополняют гормонами.
Отосклероз поражает людей трудоспособного возраста. Благодаря использованию МРТ, КТ, развитию микрохирургии уха диагностика и лечение всё время улучшаются. Прогноз для жизни благоприятный, при своевременно начатой терапии можно избежать потери слуха и инвалидизации. Для профилактики важное значение имеет отказ от близкородственных браков (больше проявляются наследственные заболевания), уменьшение воздействия шума в быту и на работе, здоровый образ жизни, приём препаратов витамина D только под контролем врача.
Читайте также: Как вернуть слух при тугоухости
Информационные источники:
- http://otolar-centre.ru/tematicheskie-stati/518-otoskleroz-simptomy-prichiny-diagnostika-lechenie-stapedoplastika.html
- https://bettertone.com.ua/otoskleroz-simptomy-diagnostika-i-lecheniye
- https://rmj.ru/articles/otorinolaringologiya
