Миеломная болезнь, или миелома, — одна из видов гемобластозов. Этим термином именуют всем знакомый и самый опасный «рак крови». Иными словами, миелома – это болезнь, при развитии которой происходит быстрое размножение опухолевых клеток – плазмоцитов, формирующих патологический белок под названием «парапротеин». Стоит отметить, что показатели клеток-плазмоцитов в костном мозге и крови возрастают из-за происходящей в них мутации. Именно данный процесс становится причиной интенсивной выработки парапротеина.
Главным отличием миеломной болезни от других онкопатологий – рака желудка, молочной железы — является то, что онкоклетки одновременно локализуются в любой области организма и поражают различные органы. Туда они переносятся с потоком крови.
Симптомы миеломной болезни
Из-за того, что антитела-плазмоциты в огромных количествах наличествуют в костном мозге, он перестаёт нормально функционировать, нарушается кроветворение, запускается процесс разрушения костной ткани. За счёт того, что онкоклетки присутствуют в различных органах и системах, происходит сбой и в их работе. Это становится причиной разнообразной симптоматики болезни.
Содержание материала
Более подробно о заболевании
Миелома – это онкологическое заболевание, которое характеризуется размножением и концентрацией в костном мозге плазмоцитов. Эти клетки способствуют выбросу в кровь патологических белков – парапротеинов.
Чтобы понять суть данного заболевания, следует разобраться в том, что это за клетки — плазмоциты и как происходит выработка парапротеинов.
Что такое миеломная болезнь
Итак, плазмоциты – это клетки, которые производятся из В-лимфоцитов. Процесс их образования очень сложный, и, как правило, начинается с внедрения в кровоток чужеродного микроорганизма.
Развитие миеломной болезни
Сначала микроб встречается с В-лимфоцитом, который свою очередь видит в нём угрозу. Далее В-лимфоцит активизируется и направляется к близлежащему лимфоузлу. Там он меняет свою форму и вид. Запускается процесс производства антител, или иммуноглобулинов, работа которых заключается в уничтожении встречающихся на пути микробов.
Другими словами, если на пути В-лимфоцита попался кишечный вирус, то бороться он будет только с ротавирусом или норовирусом. Именно благодаря такому избирательному механизму иммунитет подавляет жизнедеятельность только патологически опасных микроорганизмов и не вредит «полезным» бактериям.
Эпидемиология миеломной болезни
Перерождённый В-лимфоцит становится полноценной иммунной клеткой, которая и носит название «плазмоцит». После преобразования он попадает в кровоток и начинает там активно размножаться. Те клетки, которые сформировались из плазмоцита, носят название «моноклональные».
После уничтожения патогенов большое количество моноклональных клеток погибает, а «выжившие» превращаются в клетки памяти. Именно они и будут в ближайшем будущем обеспечивать защиту от перенесённого ранее заболевания. Всё вышеописанное – это и есть норма.
Но случаются здесь и опасные нарушения, которые говорят о развитии миеломы. То есть, данная болезнь характеризуется бесконечной выработкой плазмоцитом моноклональных клеток. При этом они не умирают — их количество увеличивается. Другими словами, при развитии миеломы происходит остановка процесса разрушения моноклональных клеток. В итоге они распространяются и проникают в костный мозг, выталкивая оттуда тромбоциты, лейкоциты, эритроциты. Вследствие этого у больного развивается панцитопения – сокращение количества жизненно важных клеток в циркулирующей крови.
Мазок нормального костного мозга и костного мозга при миеломной болезни
Важно! В медицине различают солитарную (одиночная опухоль, локализируемая в какой-то определённой кости или очаге, находящемся вне костного мозга) и множественную миелому. Первый вариант, согласно медицинской статистике, в большинстве случаев удачно поддаётся лечению.
Но это ещё не всё. Бесконечно размножающиеся моноклональные антитела производят дефективные иммунные клетки, которые не могут уничтожать патогенные микроорганизмы. Именно они и называются «парапротеинами».
Эти образования откладываются в большом количестве на различных органах. В связи с этим нарушается их функционирование, угнетается иммунитет, ухудшается свёртываемость крови, повышается её вязкость, нарушается обмен белков, разрушается структура костей, развивается остеопороз.
Важно! Миелома в основном развивается у людей старше 40 лет. В большом количестве заболевание диагностируется в 50-60 лет. Женщины болеют реже, чем мужчины.
Видео — Множественная миелома: причины иразвитие
Причины развития миеломной болезни
Причины появления болезни медиками так до конца и не выяснены. Однако существуют некоторые факторы, которые могут увеличивать риск развития миеломного заболевания.
- Вирусные инфекции в хронической форме.
- Наследственный фактор. Те люди, родные которых болели лейкозом, попадают в зону риска.
- Постоянное влияние угнетающих иммунные функции факторов – стрессы, продолжительное нахождение в радиоактивной зоне, употребление цитостатиков и т. д.
- Люди, которые постоянно вдыхают токсические вещества – пары ртути, мышьяковых соединений, — также попадают в зону риска.
- Ожирение тоже является провоцирующим фактором прогрессирования миеломной болезни.
Этиология миеломной болезни
Важно! Диагностируется болезнь с помощью рентгенографии, спиральной томографии, анализа крови и мочи (общего), биохимии, аспирации (забора части костного мозга).
Симптоматика миеломной болезни
Симптоматику миеломы делят на 2 группы. Это:
- признаки, которые связывают с прогрессированием злокачественной опухоли в костном мозге;
- симптомы, которые присущи распространению опухоли в разных областях организма, а также попаданием парапротеинов в кровоток.
Клиника и симптомы множественной миеломы
Клиническая картина миеломной болезни, которая прогрессирует в костной ткани такова.
| Симптом | Из-за чего проявляется |
|---|---|
| Сильные, порой невыносимые боли в костях и суставах. Не локализуются в одной области, а наблюдаются по всему организму. Беспокоят преимущественно в ночное время и усиливаются при смене положения тела, чихании, кашле, любом движении | Боль в костях – это первый симптом, который отмечается при миеломной болезни. Имеет непостоянный характер |
| Множественные травмы, переломы, связанные с остеопорозом – повышенной ломкостью костей | Это заболевание обусловлено давлением опухоли на кости. Так, при сдавливании спинного мозга искривлёнными позвонками нарушается работа мочеполовой системы, кишечника, вследствие ухудшения нервной регуляции органов. В результате у больного отмечается диарея, проблемы с мочеиспусканием, недержание кала и другие нарушения |
| Мышечная слабость, потеря чувствительности ног | Появляются из-за сдавливания опухолью позвоночника |
| Рост больного становится заметно меньше | Это происходит вследствие деформирования костей |
| Переизбыток кальция в крови, или гиперкальциемия | Развивается достаточно медленно. Первыми симптомами гиперкальциемии являются: тошнота, невыносимая жажда, сухость во рту, обезвоживание, усталость, учащённое мочеиспускание, запор, похудение, мышечная слабость. Если вовремя не приступить к лечению заболевания, то это может привести к нарушению интеллектуальной деятельности, работы почек и коме |
| Анемия | Появляется характерная слабость и повышенная утомляемость. Прогрессирует вследствие вытеснения из костного мозга клеток-эритроцитов |
| Лейкопения | Уменьшение показателей лейкоцитов в крови. Болезнь становится источником резкого ослабевания иммунных функций. В связи с этим человек начинает страдать от разнообразных инфекций, вызванных воздействием вирусов и бактерий (менингит, грипп, воспаление лёгких) |
| Тромбоцитопения | Сокращение количества тромбоцитов в циркулирующей крови. Этот патологический процесс становится причиной плохой свёртываемости крови. В результате у больного наблюдаются гематомы, синяки, кровоточивость ран и десен. Часто человек просто не может остановить кровотечение |
| У больного нередко наблюдаются инфекции, вызванные воздействием бактерий | Это происходит по вине плазмоцитов, которые становятся источником снижения состава жизненно важных элементов в циркулирующей крови |
Важно! Человек, который болен лейкопенией, при адекватном лечении может прожить от 5 до 10 лет. При отсутствии терапии – смерть наступит через 2 года от начала развития.
Проявления, механизм развития и симптомы миеломной болезни
Симптомы при опухоли в разных системах организма
Симптомы, которые присущи распространению опухоли в разных системах организма и попаданию парапротеинов в кровь.
- Плохая работа почек, недостаточность органа, развитие нефротического синдрома. Заболевания прежде всего связаны со скоплением в почках парапротеинов и регулярными инфекционными поражениями. В результате почки терпят колоссальную нагрузку, из-за чего орган источается, развивается недостаточность. Почечные поражения характеризуются наличием Бенс-Джонса белкового тела и мочевой кислоты в моче. Первый обнаруживается с помощью специализированного медицинского анализа. Присутствие в моче Бенс-Джонса белкового тела, как правило, и свидетельствует о развитии миеломы. В отличие от обычной почечной недостаточности, миеломная не сопровождается отёками и гипертонией.
- Нарушение свёртываемости крови. Развивается вследствие недостатка в крови тромбоцитов, а также их невозможности должно функционировать.
- Нарушения в сердечной работе (кардиомиопатия).
- Симптомы неврологических заболеваний.
- Увеличение селезёнки и печени в размерах.
- Повышенная густота крови. Сопровождается обильными влагалищными, носовыми, десенными, кишечными и другими кровотечениями. Кроме того, у больного отмечаются гематомы, синяки, ссадины. Ещё одним отличительным симптомом является «глаза енота». Для него характерно появление синяков под глазами после лёгкого прикосновения к данной области. Это обусловлено разрушением стенок сосудов и увеличенной густотой крови. Из-за плохого кровоснабжения на фоне миеломы у больного может развиться гипоксия, анорексия, сложные сердечные болезни.
- Разрушение ногтей, выпадение волос.
- Подвижность языка ухудшается, происходит его увеличение в размерах.
Патогенез множественной миеломы
Важно! Из-за слишком вязкой крови при миеломе у больного могут наблюдаться вегетативные расстройства в виде сильных головокружений, сонливости, усталости, тревожности, нарушения двигательной координации, судорог. В исключительных случаях сонливость при миеломе приводит к ступору и коме.
Фазы миеломной болезни
Лечение миеломной болезни
Терапия миеломной болезни прежде всего направлена на то, чтобы продлить больному жизнь.
Важно! От миеломы полностью избавиться не получится – возможно только остановить процесс распространения опухоли и ввести её в стадию ремиссии.
Диагностика миеломы
Терапия заболевания заключается в использовании методов для устранения симптоматики и применении специальных цитостатических методов. К последним относится химическая и лучевая терапия.
К симптоматическим методам лечения относят оперативное вмешательство, направленное на устранение сдавливания опухолью внутренних органов, приём препаратов, убирающих болевые ощущения, а также методы, направленные на уменьшение показателей кальция в крови, восстановление свёртываемости крови, лечение поражения почек.
Лечение, диагностика и синдромы миеломной болезни
Важно! Соблюдать при заболевании больному нужно и диету, обязательно – низкобелковую. Включать в питательный рацион необходимо не более 60 гр. белка в день. Для этого рекомендуется почти свести на нет потребление мяса, чечевицы, яичного белка, орехов, бобовых, рыбы.
Методы лечения миеломной болезни
Алгоритм лечения первого рецидива множественной миеломы
Видео — Множественная миелома: признаки и лечение
