Рассеянный склероз: срок жизни
1122 0 25.02.2017

Рассеянный склероз: срок жизни

Рассеянный склероз — хроническая патология центральной нервной системы с прогредиентным течением, характеризующаяся образованием множественных рассеянных очагов деструкции миелина в белом веществе нервной ткани. Контингент больных рассеянным склерозом, в основном, составляют, лица молодого возраста. Болезнь проявляется двигательными и нейропсихическими расстройствами, нарушением функции органов малого таза, изменением чувствительности и признаками неврита зрительного нерва. Неуклонное прогрессирование заболевания неизбежно приводит к тяжелой инвалидизации пациентов.

Это интересно. Профессиональными синонимами термина «рассеянный склероз» в неврологии считают «пятнистый склероз», «склерозирующий периаксиальный энцефаломиелит», болезнь Марбурга, «бляшечный склероз». Впервые картина заболевания была описана в 1868 известным французским неврологом Жан-Мартеном Шарко. Замечено, что болезнь наиболее распространена у жителей стран с умеренным климатом, где ее частота встречаемости достигает 100 случаев на каждые 100 тысяч жителей. Сегодня во всем мире более 2 миллионов человек страдают этим недугом, а в России их число превышает 150 тысяч. У мужчин значительно чаще встречается неблагоприятное течение патологии, однако в целом, они болеют реже женщин.

Рассеянный склероз: срок жизни

Рассеянный склероз: срок жизни

Причины и механизмы возникновения

В основе развития РС лежит аутоиммунный процесс, то есть агрессия организма к собственным тканям, результатом которой становится разрушение миелиновой оболочки нервных волокон. Причины развития патологической иммунной реакции окончательно не установлены. Предполагают, что факторами, запускающими болезненный механизм, могут стать:

  • вирусные и бактериальные инфекции;
  • неблагоприятная экология;
  • токсические вещества;
  • особенности питания;
  • радиация (в том числе солнечная);
  • травмы;
  • нервные потрясения.
Рассеянный склероз

Рассеянный склероз

Хотя РС не относится к наследственной патологии, важную роль в его развитии играет генетическая предрасположенность, определяющая индивидуальные особенности иммунных реакций человека. Этим объясняется более высокая частота встречаемости заболевания у родственников.

Важно! Сегодня доказана роль курения как фактора, провоцирующего развитие РС. Кроме того, многочисленные клинические наблюдения подтверждают, что у курильщиков намного чаще встречается злокачественная форма болезни.

Патологическое воспаление в тканях мозга при РС развивается двумя путями. При первичном аутоиммунном процессе в качестве мишени выступают собственные антигены мозга. В ответ на это сенсибилизированные лимфоциты проникают в мозговую ткань, вызывая воспаление с последующей демиелинизацией (разрушением миелиновых оболочек нервных отростков). При вторичном механизме иммунный ответ развивается в ответ на воспаление мозга и попадание в кровь продуктов распада миелина. В том и другом случае результатом является разрушение ткани спинного и головного мозга. Чаще других в процесс вовлекается ствол мозга, области рядом с боковыми желудочками, шейный участок спинного мозга, мозжечок, а также зрительные нервы.

Процесс демиелинизации

Процесс демиелинизации

Локализация склеротических бляшек при РС

Место расположения очагов склероза

Частота встречаемости (%)
Паравентрикулярное (рядом с желудочками)97
Белое вещество мозга94
Мозжечок56
Базальные ядра9

Важно! факторами развития РС становятся вирусы, простейшие, риккетсии, бактерии, спирохеты, прионы и риккетсии. При исследовании крови больных РС, развившимся на фоне вирусных инфекций, чаще всего обнаруживали антитела к коревым, герпетическим, оспенным и гриппозным антигенам.

Демиелинизация при рассеянном склерозе

Демиелинизация при рассеянном склерозе

Формы и виды патологии

В зависимости от характера течения болезни выделяют редкие и типичные формы РС.

Типичными вариантами развития патологии являются:

  • ремиттирующий (с чередованием обострений и ремиссий);
  • первично-прогрессирующий;
  • вторично-прогрессирующий.

Ремитирующее (волнообразное) течение РС регистрируется у 90% больных и проявляется чередованием периодов проявления симптомов болезни, длящихся не менее суток, и периодами стихания клиники. Как правило, первые ремиссии гораздо длительнее последующих.

Первично-прогрессирующая форма болезни встречается реже (в 10-15% наблюдений). Она отличается неуклонным нарастанием симптоматики поражения нервной системы при отсутствии периодов обострения и затухания процесса. В основе этой формы болезни лежат первично-нейродегенеративные изменения мозга.

Вторично-прогрессирующее течение представляет собой последовательную стадию развития ремитирующего РС. Длительность последней индивидуальна у каждого пациента и определяется свойствами организма и особенностями патологического процесса. Как правило, переход к прогрессирующему течению означает истощение компенсаторных возможностей мозга пациента и преобладание в нем дегенеративных процессов.

Рассеянный склероз у женщин

Рассеянный склероз у женщин

Редко встречающаяся спинальная форма заболевания дебютирует в возрасте после 50 лет или до 16 лет.

В отечественной неврологии выделяют несколько клинических форм в зависимости от преобладания того или иного синдрома:

  • цереброспинальную;
  • оптическую;
  • мозжечковую;
  • спинальную;
  • стволовую.

Признаки

Ранние симптомы рассеянного склероза у детей

Ранние симптомы рассеянного склероза у детей

Типичное начало болезни приходится на молодой возраст. Чаще болеют люди в возрасте от 15 до 45 лет, и намного реже — после 50 лет. У женщин эта патология встречается в 2 раза чаще, и возникает на 1—2 года раньше, чем у мужчин. Насторожить в отношении РС должны следующие симптомы, при появлении которых стоит как можно скорее обратиться за медицинской помощью:

  • шаткая походка;
  • слабость в ногах;
  • головокружение;
  • тремор (дрожь) конечностей;
  • расстройство чувствительности (онемение, парестезии);
  • снижение зрения;
  • потеря яркости изображения;
  • нистагм (дрожание) глазных яблока при взгляде в сторону;
  • нарушение речи;
  • рвота;
  • беспричинные позывы к мочеиспусканию;
  • анемия;
  • неспособность к самостоятельному стулу;
  • утрата способности к передвижению.
Симптомы рассеянного склероза

Симптомы рассеянного склероза

Клиническая картина развивается остро, в части случаев наблюдается более постепенное (подострое) начало. Большинство больных начинает быстро утомляться, что значительно снижает качество их жизни уже на ранних этапах заболевания. Кроме того, они могут испытывать слабость в ногах, из-за чего возникает неустойчивость при ходьбе и пошатывание. У больных РС начинают неметь и болеть руки и ноги или туловище. К этому присоединяется двоение предметов перед глазами и болезненность при движениях глаз. Часто бывает односторонняя потеря зрения или появление слепых участков в поле зрения.

Через несколько дней (недель) больному становится легче, симптомы болезни самостоятельно проходят. Однако спустя две-три недели (или месяца) клиника болезни возвращается. Спровоцировать обострение могут прививки, некоторые медикаменты (иммуностимулирующие препараты), а также стресс или инфекции (грипп, ОРВИ). В части случаев болезнь обострятся спонтанно. Кроме того, отмечается усиление симптоматики при повышении температуры тела (в том числе, во время горячей ванны), а также при физических нагрузках.

Передача нервного импульса

Передача нервного импульса

В последующем к начальным признакам болезни добавляются проблемы с тазовыми органами (невозможность самостоятельной дефекации), частое мочеиспускание или ложные позывы к испражнению мочевого пузыря. Если в начале болезни все симптомы исчезают бесследно, то с каждым последующим рецидивом симптомы болезни «накапливаются», что постепенно формирует клинику неврологических дефектов. У больных формируются стойкие двигательные нарушения (атаксия, парезы, утрата зрения, расстройство тазовых функций). Позже к ним присоединяются нарушения психики: снижается память, появляется депрессия, сменяющаяся эйфорией, нарушается внимание.


В поздних стадиях болезни у части больных появляются тонические мышечные спазмы (судороги), затруднятся и становится скандированной речь, возникают нарушения со стороны вегетативной нервной системы (падение артериального давления при вставании, приступообразный кашель), усиливаются боли по ходу нервных корешков позвоночного столба. Постепенно спастические парезы, сопровождаемые болезненными спазмами, приводят к тяжелым осложнениям — пролежням и контрактурам.

Наиболее распространенные симптомы рассеянного склероза

Наиболее распространенные симптомы рассеянного склероза

Клиника финала заболевания достаточно однотипна и представлена:

  • грубым тремором;
  • расстройством координации;
  • параличами черепных нервов;
  • невнятной речью;
  • недержанием мочи и кала;
  • утратой способности передвигаться;
  • атрофией зрительных нервов;
  • деменцией.

Это интересно! У молодых мужчин, страдающих РС, часто встречается характерный симптомокомплекс — триада Шейнберга, включающая половую слабость, недержание мочи и запоры. Как правило, такая форма болезни трудно слабо поддается коррекции и неуклонно прогрессирует.

Видео — Рассеянный склероз

Диагностика

При типичной клинической картине диагноз РС не вызывает сомнений у специалиста.

В редких случаях бляшки рассеянного склероза случайно выявляются при МРТ-исследовании по другому поводу. Это возможно при небольших участках поражения мозга, которые компенсируются здоровыми тканями.

Для оценки тяжести болезни, а также уровня инвалидизации используют специальные шкалы, по которым в баллах оценивается неврологический статус больного.

Основным параклиническим методом, используемым для подтверждения диагноза РС, является МРТ мозга. С помощью него визуализируются очаги демиелинизации в белом веществе спинного и головного мозга, уточняется их расположение и величина. Раннее назначение этого метода нецелесообразно, так как склеротические бляшки еще не сформировались. Однако в последующем МРТ проводят каждые 6-12 месяцев, чтобы своевременно отслеживать динамику процесса и корректировать лечение.

Диагностика рассеянного склероза

Диагностика рассеянного склероза

Иммунологический статус оценивают с помощью анализа крови на аутоиммунные комплексы. Для выявления нарушений зрения, характерных для ранних стадий болезни, проводят офтальмоскопическое исследование.

Кроме того, дифференциально-диагностический арсенал методик при подозрении на РС включает:

  • исследование цереброспинальной жидкости (люмбальная пункция);
  • методику вызванных потенциалов мозга (зрительных, сенсорных, слуховых);
  • электромиографию;
  • измерение остроты слуха (аудиометрия);
  • исследование функции равновесия (стабилография).
Результаты МРТ при рассеянном склерозе

Результаты МРТ при рассеянном склерозе

Принципы лечения

Основными принципами терапии заболевания являются индивидуальный подход и выбор форм и методов в зависимости от течения и периода болезни. Врач подбирает каждому больному комплекс лечения, способный решить следующие задачи:

  • заглушить аутоиммунное воспаление в мозге;
  • купировать проявления обострений;
  • стимулировать приспособительные реакции организма;
  • отдалить развитие рецидива;
  • предупредить развитие неврологических дефектов;
  • улучшить качество жизни (симптоматическая терапия, психотерапия).

С целью купирования аутоиммунных процессов назначают кортикостероиды по специальной схеме (Метилпреднизолон). Возможные осложнения гормональной терапии (язвы, желудочные кровотечения) предупреждают с помощью обволакивающих средств (Альмагель). Возможный дефицит калия восполняют приемом препаратов калия и диетой, обогащенной эти минералом (курага, изюм, печеный картофель).

Лечение при РС

Лечение при РС

Важной составляющей лечения РС является нормализация иммунных реакций. Для блокирования аутоиммунных реакций используют иммуносупрессоры (Митоксантрон, Циклоспорин). Стабилизация иммунного статуса достигается с помощью иммуномодуляторов (Глатирамера ацетат, Бета Интерферон).

Для предупреждения отеков больные должны соблюдать низкосолевую диету, при задержке жидкости назначают мочегонные диуретики (Гипотиазид, Диакарб). При развитии психозов и депрессивных состояний показаны нейролептики. Тяжелое течение заболевания является показанием к плазмаферезу.

Это интересно! Разработанный японскими нейробиологами метод реабилитации больных РС способствует увеличению нейронных связей в мозге. Метод основан на развивающих компьютерных играх с использованием упражнений на запоминание, загадок и ребусов. В клиническом эксперименте подтверждено его положительное влияние на функцию определенных отделов мозга.

Лечение при рассеянном склерозе

Лечение при рассеянном склерозе

Последними достижениями в терапии РС стала пересадка костного мозга после предварительного курса химиотерапии.

Длительность заболевания и прогноз

Течение болезни может быть разным. Примерно в 30% случаев регистрируется доброкачественная форма заболевания, при которой на протяжении многих лет у больных сохраняется удовлетворительное качество жизни. Отсутствие грубых неврологических нарушений дает таким пациентам возможность долго быть социально адаптированными, сохранять способность к самообслуживанию и даже трудоспособность.

Примерно у 10 % страдающих РС патологический процесс с самого начала принимает неуклонно прогрессирующее течение. Уже спустя несколько лет больные неспособны обслуживать себя и самостоятельно передвигаться. Прогностически благоприятными критериями, определяющими относительно удовлетворительный прогноз РС, являются:

  • женский пол пациентов;
  • волнообразное течение;
  • длительные ремиссии;
  • женский пол пациентов;
  • дебют болезни в молодых возрастах;
  • зрительная симптоматика в начальном периоде.
Прогноз рассеянного склероза

Прогноз рассеянного склероза

Состояние беременности у больных РС способно повлиять на частоту обострений в лучшую стороны, однако сразу же после родов риск обострений резко увеличивается.

Вероятность благоприятного прогноза увеличивается, если через 5 лет болезни у пациента отсутствуют грубые дефекты неврологической сферы, хотя в редких случаях болезнь принимает злокачественную форму позже этого срока.

В среднем, продолжительность жизни пациентов с РС составляет порядка 35 лет. Непосредственной причиной смерти становится не само заболевание, а его осложнения. В силу глубоких нарушений нервно-мышечной проводимости, нарушений обмена веществ и дистрофии мышц больным приходится постоянно лежать. Это отрицательно сказывается на кровообращении легких и других внутренних органов, создавая благоприятную среду почву для присоединения инфекций.

Обычно смерть наступает при явлениях полиорганной недостаточности на фоне застойной пневмонии или сепсиса.


Ваш отзыв

Самое обсуждаемое
Вирусная нагрузка при гепатите С: расшифровка Вирусная нагрузка при гепатите С: расшифровка
51795 16
Признаки вегето-сосудистой дистонии у женщин Признаки вегето-сосудистой дистонии у женщин
5000 4
Эффективные противовирусные препараты при гриппе и ОРВИ Эффективные противовирусные препараты при гриппе и ОРВИ
11728 3


top