Прогрессирующим надъядерным параличом или синдромом Стила-Ричардсона-Ольшевского называют редкое нейродегенеративное поражение нервной системы, при котором поражается ее центральная часть – средний мозг, подкорковые зоны. В основе лежат нарушения образования белков и обмена дофамина.
Что означают эти сложные слова? В организме поражается часть мозга, что проявляется нарушением работы нервных волокон, уменьшается выработка гормона, отвечающего за обучение и восприятие информации – дофамину. Почему это происходит, неизвестно никому. Предполагается, что играют роль наследственная предрасположенность и сбой в генах.
Содержание материала
Как развивается заболевание
По принятой теории считается, что в некоторых клетках головного мозга происходит сбой в образовании белков, называющихся убиквитин и тау-протеин. В результате запускаются процессы, приводящие к гибели нервных клеток. Поражаются те же области, что и при болезни Паркинсона, поэтому наблюдается сходная симптоматика.
Также затрагиваются средний мозг и кортико-бульбарные пути. Это влечет за собой нарушение работы мышц, отвечающих за движение глаз и псевдобульбарный паралич.
Гипоталамус снижает выработку дофамина, поэтому отмечаются когнитивные проблемы – снижение внимания, ухудшение памяти, выпадение слов из лексикона.
Таким образом, при прогрессирующем надъядерном параличе в патологический процесс попадают разные структуры нервной системы, что дает разнообразную симптоматику и усложняет диагностику. По статистике, заболевание встречается у 5 человек из 100 тысяч.
Проявления синдрома
В самом начале проблема не имеет специфических признаков. У больного наблюдаются усталость, головокружения, боли в разных частях головы, плохое настроение. Также пациенты жалуются на сложность при засыпании ночью и сильную сонливость днем. Нередко отмечается, что человек стал меньше интересоваться происходящим вокруг него, утратил желание продолжать свои увлечения, хобби.
Такая симптоматика может наблюдаться при депрессии, синдроме хронической усталости, переутомлении. Поэтому болезнь редко диагностируется на этой стадии.
Далее на первый план выходят признаки более крупного поражения вещества мозга. К ним относятся:
- Нарушение подвижности в шее, спине. Это проявления ригидности мышц, сходные с таковыми при болезни Паркинсона. Череп и шея оттягиваются назад, создается вид гордо поднятой, запрокинутой головы.
- Ухудшение координации. Пациенту сложно удержать туловище и ноги относительно центра тяжести. Больные плохо ходят, падают, получая травмы.
- Зрение ухудшается, наблюдается двоение при взгляде. Человеку не удается следить глазам за движущимся предметом.
- Невозможность посмотреть вниз – из-за офтальмопареза наступает паралич взора. Симптом проявляется не сразу, а спустя 24-36 месяцев от начала первых проявлений.
- Отчетливо заметны изменения в речи – словарный запас уменьшается. При разговоре создается впечатление, что у человека во рту каша – настолько нечетко он произносит слова.
- Больной утрачивает привычные навыки, становится беспомощным в повседневной жизни.
- Псевдобульбарный паралич дает такие проявления, как насильственные смех и плач, нарушение глотания при сохраненном или повышенном глоточном рефлексе.
- Прогрессирование паралича ведет к невозможности двигать глазами.
Неврологические проявления поражения частей головного мозга, отвечающих за координацию
Поражение симметрично касается правой и левой половин тела. Бреда, галлюцинаций, иллюзий, нистагма не бывает.
Диагностика заболевания
В основе постановки диагноза лежит сбор жалоб, выяснение истории развития заболевания и неврологический осмотр. На основании полученных данных невролог предполагает данную патологию и назначает инструментальные обследования:
- МРТ. Дает возможность оценить состояние головного мозга. Проводится для дифференциальной диагностики других патологий, например, сосудистых нарушений, опухолей.
- Эхоэнцефалография или ЭЭГ. Нужна для оценки работы мозга, исключения судорожной активности. Помогает найти замедление волн, исходящих от лобных и лобно-височных областей.
- Электронейромиография, второе название ЭНМГ. Метод, с помощью которого можно узнать, есть ли изменения в передачи нервных импульсов и ответе мышц на сигналы, посылаемые мозгом. Больше актуальна для поздних стадий заболевания, когда уже имеются изменения в виде гиперкинеза, контрактур.
Анализы крови и мочи не информативны, могут назначаться для общей оценки состояния больного.
Как обозначается патология по МКБ-10
В Международной Классификации Болезней десятого пересмотра прогрессирующий надъядерный паралич обозначается как G23.1.
Буква G означает патологию нервной системы, а цифры указывают на раздел экстрапирамидных нарушений, подраздел патологий базальных ганглиев.
Как лечить прогрессирующий надъядерный паралич
К сожалению, средства, которое привело бы к выздоровлению, не существует. Назначаются такие препараты:
- «Леводопа» – смягчает проявления паркинсоноподобных изменений у половины больных – неустойчивости, мышечного напряжения.
- «Амантадин» – у пятой части пациентов уменьшает выраженность клинических проявлений.
- «Мемантин» – его действие направлено на поддержание памяти, внимания, мышления.
- Антидепрессанты, СИОЗС – в отдельных случаях могут помочь справиться с неустойчивостью.
Немалую роль играют уход и забота родственников. Больные нуждаются в помощи, не могут справиться с обычными делами типа чистки зубов, застегивания пуговиц, приготовления пищи.
Прогноз
Заболевание является необратимым. Через 5-7 лет после первых симптомов состояние настолько прогрессирует, что больной вынужден вести полулежачий или лежачий образ жизни. Продолжительность жизни больных не превышает 15 лет. Смерть наступает от пневмонии, связанной с малой подвижностью человека, сепсиса, развившегося на фоне распространившейся инфекции, нарушения дыхания во сне.
Видео: Прогрессивный паралич
Читайте также: Паралич Белла
